婴儿先天性贫血怎么办

先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中，先天性贫血办提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。婴儿仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。先天性贫血办1/3患者为常染色体显性遗传，婴儿其余为隐性遗传。先天性贫血办通过连锁分析揭示DBA的婴儿遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，先天性贫血办分别为 19q13.2和8p23.3-p22。婴儿已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19，RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。

并发症

1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例，其中12例于确诊后2～43年并发恶性肿瘤，其中急性髓细胞白血病(AML)6例，急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例，霍奇金病(HD)2例，骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。

2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。

3.病情进展可导致心力衰竭，晚期因输血过多可继发血色病，或心源性肝硬化。

预后

不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应，为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等)，应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。

治疗

合理使用铁剂

铁剂是治疗缺铁性贫血的有效药物，但服用不当，就会影响疗效和延误治疗。因此使用铁剂，必须注意以下几点：

第一、根据病情轻重，合理选用铁剂

1.轻症贫血病人，选用硫酸亚铁，但如果病人同时患有消化道疾病或病人是反应严重的孕妇，则不宜选用硫酸亚铁，而应选用右旋糖酐铁，因为硫酸亚铁对胃肠道有较大的刺激性。

2.重症贫血病人，选用右旋糖酐铁，能很快缓解造血所需铁的不足和防止心脏病等并发症。

3.婴幼儿贫血，宜选用枸橼酸铁铵糖浆。

第二、掌握好有效的服药时间

铁主要在十二指肠被吸收，由于食物能减慢胃肠蠕动，延长铁剂在十二指肠段的停留时间，铁剂在饭后30分钟服为最好。这样不仅可使铁吸收量增加，而且可以大大减少铁剂对胃肠道的刺激。饭后30分钟，胃酸分泌旺盛，有利于铁的吸收。近年来，时辰药物动力学研究发现，下午7点服铁剂比上午7点服用的吸收率要增加1倍，故每天下午7点是服铁剂的最佳时间。

第三、注意事项

1.服铁剂期间应多食果糖、水果、果汁和各种酸性饮食，以促进铁的吸收。

2.可同时服用维生素C和稀盐酸，按常规剂量，有助于铁的吸收。

3.服铁剂时禁用芦丁、四环素类、新霉素、别嘌呤醇、氯霉素、胆影葡胺、消胆胺、甲氰咪胍、青霉胺、维生素E、肼苯哒嗪、阿司匹林、复方丹参片、胰酶制剂、口服避孕药、碳酸钙、氧化镁、氢氧化铝、呋喃硝胺、丙谷胺及含钙镁离子的抗酸中草药。

4.忌饮茶，因茶叶中含有能与铁结合的鞣酸，影响铁的吸收。

5.儿童补铁应经医生许可。

当面对孩子先天性贫血疾病做治疗的时候一定要按照上面的方法来及时给孩子调节好，给孩子多吃补血食物，生活中补血的食物有很多，比如说枸杞和红枣，还有红糖，这些食物都是会帮助孩子改善贫血现象的，在给孩子治疗贫血的时候还要加强孩子的身体体质，这样孩子的贫血一步步的就会治疗好。